Intelligence impairment, personality features and psychopathology disturbances in a family affected with CADASIL

  1. Domínguez Sánchez, Francisco Javier 1
  2. Lasa Aristu, Amaia 1
  3. Goñi Imízcoz, Miguel 2
  1. 1 Universidad Nacional de Educación a Distancia
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    Universidad Nacional de Educación a Distancia

    Madrid, España

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  2. 2 Complejo Asistencial Universitario de Burgos
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    Complejo Asistencial Universitario de Burgos

    Burgos, España

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Revista:
The Spanish Journal of Psychology

ISSN: 1138-7416

Año de publicación: 2011

Volumen: 14

Número: 2

Páginas: 936-943

Tipo: Artículo

DOI: 10.5209/REV_SJOP.2011.V14.N2.39 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openAcceso abierto editor

Otras publicaciones en: The Spanish Journal of Psychology

Objetivos de desarrollo sostenible

Resumen

La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) se caracteriza por una alteración de las arterias cerebrales de pequeño y mediano calibre. La presentación clínica incluye migraña, infartos cerebrales recurrentes, cambios del humor y deterioro cognitivo. La enfermedad se transmite siguiendo un patrón autosómico dominante e inicia su desarrollo entre los 30-50 años de edad. El deterioro cognitivo evoluciona lentamente hasta un cuadro similar al de la demencia frontal, y con frecuencia se desarrolla tras un periodo previo de episodios isquémicos recurrentes. Este trabajo describe a tres pacientes de una familia española afectada por la enfermedad. Se les siguió durante un período de siete años. Con el fin de estudiar la evolución del cuadro, se efectuaron diversas pruebas clínicas y neuropsicológicas. Los resultados obtenidos muestran a) una disminución significativa del cociente de inteligencia (CI) y un notorio deterioro del factor de inteligencia general (factor g), b) alteraciones psicopatológicas (depresión mayor y distimia), y c) un perfil de personalidad de rasgos neuróticos.

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Información de financiación

Support for this work was provided by the Research Promotion Plan of the Universidad Nacional de Educación a Distancia (UNED, 2011). We thank Carmen Callejas Hervás for her comments and advice on genetic issues.

Financiadores

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Fuente de los datos: Dialnet